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고신장의 병리학적 특성 및 치료방법

by 똑똑한 김여사 2024. 10. 15.

과성장과 고신장의 병리학적 특성을 파악하고 키 증가의 원인과 밴디 효과적인 치료 방법을 살펴보고자 합니다.

과성장(Overgrowth)와 고신장(tall stature)이란 무엇인가요?

과성장은 다채로운 병리학적 상태로 인해 키뿐만 아니라 사지가 비정상적으로 증가하는 것을 의미합니다. 고신장은 일부 개인에게는 정상일 수 있지만 다른 증상과 함께 동반될 때 근본적인 질환을 나타낼 수 있습니다. 고신장은 평균 키보다 +2 표준편차를 초과할 때를 말합니다. 과성장의 원인을 이해하는 것은 효과적인 치료 및 건강 관리를 위해 매우 중요합니다.

고신장 병리학적 특성

고신장의 병리학적 특성

과성장 중 고신장의 원인은 태아기 때와 출생 후로 나뉘어서 분류를 합니다.

우선 태아기 때의 발병 원인으로는 모체 당뇨병, Beck-Wiedemann 증후군, 뇌성 거인증이 있고 출생 후의 원인으로는 태아기 때의 원인과 동일하고 그 외에 가족성 고신장, 단순비만, 성장호르몬 분비과당, 성조숙증, 마르팡증후군, 클라인펠터 증후군, 호모시스틴뇨증, XYY 증후군, 갑상선항진증, 안드로겐 혹은 에스트로겐 결핍 및 에스트로겐 저항(남아)을 꼽을 수 있습니다.

1. 유전적 요소

수많은 과성장 사례가 유전과 관련이 있습니다. 특히 고신장의 경우 가족성 고신장이 가장 흔하고 거의 예외 없이 가족력을 볼 수 있으며 소아기 내내 큰 키를 가진다.

2. 호르몬의 영향

특정 호르몬의 비정상적인 상황은 과성장을 초래할 수 있습니다. 뇌하수체 분비로 인해 발생하는 말단비대증과 같은 성장호르몬 중복 질환은 비정상적인 성장호르몬 생성물을 초래하여 비정상적으로 성장합니다. 특히 성장호르몬 과다는 골단이 열린 소아에서는 거인증, 골단이 닫힌 성인에서는 말단비대증을 유발합니다. 성인 말단비대증이 천천히 나타나는 것 대비 거인증은 급격히 발현됩니다. 갑상선 질환 갑상선 기능 항진증은 어린이의 성장 가속화에도 기여할 수 있습니다.

3. 대사성 질환

특정 대사 질환은 성장에 영향을 미칠 수 있습니다. 이형성증 뼈 성장에 영향을 미치는 유전성 질환으로, 때때로 불균형한 성장 패턴으로 진행되기도 합니다. 회전성 중복 체중은 호르몬 경로를 통해 성장을 촉진하여 키를 높일 수 있습니다.

과성장 증상 성장이 과도한 개인은 다음을 목격할 수 있습니다. 연령대의 정상보다 훨씬 높은 키뿐만 아니라 불균형한 신체 특징 일반적인 통증 또는 불편함을 가지게 됩니다. 고신장의 경우 골연령 및 사춘기 상태를 고려하여 성인키를 예측하여 환자 및 가족을 안심시키는 것 역시 매우 중요합니다. 

과성장에 대한 치료 방법

1. 의학적 진단

과잉 성장의 근본적인 원인을 파악하려면 어렸을 때부터 정확한 검사를 통한 치료 계획이 필요합니다. 성장호르몬의 경우 파동성으로 분비되므로 이를 한번 측정하는 것은 별 의미가 없으며 혈장 IGF-I 농도가 성장 호르몬 과다의 예민한 선별검사입니다. 또한 성장호르몬 과다가 의심되면 자기 공명영상 등을 시행하여 뇌하수체 선종의 존재 유무를 확인할 수도 있습니다. 고신장의 경우 가족력을 우선시로 검사하고 이후 골연령 X선을 찍어 성인키를 예측하는 것이 중요합니다. 만약 가족성 고신장의 소견이 맞지 않은 경우에는 뇌질환, 성장 호르몬 과다, 염색체 이상 또는 다른 원인이 있을 수도 있어서 추가 검사가 필요합니다. 

2. 수술 개입

구조적 문제나 심각한 키 증가로 인해 과도한 성장이 발생하는 경우 수술 옵션을 고려할 수 있습니다. 종괴를 제거 또는 축소시켜 성장호르몬 분비 양상을 정상화 시키거나 IGF-I 농동의 정상화 등을 행할 수 있습니다. 만약 수술적 개입으로 정상화가 되지 않을 경우에는 방사선조사가 추천되며 99% 이상에서 종양의 추가 성장을 억제할 수 있다고 보고됩니다.

3. 모니터링 및 지원

유전성 또는 대사성 질환으로 진단받은 환자의 경우 지속적인 모니터링과 지원이 매우 중요합니다. 정기 검진으로 성장 패턴과 건강 상태를 추적합니다. 신체적 치료를 통해 일반적인 통증을 해결하고 움직임 등을 개선합니다.

4. 심리사회적 지원

과잉 성장은 사회적 관계에도 많은 영향을 미칠 수 있습니다. 특히 사춘기 시절에 과도한 성장이 일어날 경우 심리적으로 상처를 받을 수도 있기에 관련 안정 프로그램 등이 필요되어지고 있습니다.