근육계는 움직임, 자세 및 전반적인 신체 기능에 필수적입니다. 각각의 위치에서 가는 근육부터 평활근 및 심장 근육으로 구성되어 있습니다. 근육계의 발달은 배아 발생 시 사전에 시작되는 크게 조정된 과정입니다. 여전히 이 복잡한 과정은 때때로 분해되어 다양한 근육 기형으로 이어질 수 있습니다. 근육계가 어떻게 발달하고 일반적인 유형의 근육 기형이 생기는지 살펴보고자 합니다.
근육의 발달과정
근생식이라고도 알려진 근육계의 형태는 배아 발달의 초기 단계에서 시작되며 여러 중추적인 방법을 포함합니다.
1. 근육 전구체의 형태(제스처 3-4주 차)
중배엽 절연 근육계는 발달 중인 배아의 세 가지 주요 기원 층 중 하나인 중배엽에서 유래합니다. 임신 3주째가 되면 중배엽에서 나온 세포가 근아세포로 분리되기 시작하는데, 이 세포는 결국 근육 커치를 형성할 전구 세포입니다. 소마이트 형태란 셋째 주와 넷째 주 동안 소마이트로 가는 중배엽 회랑으로 근육과 등뼈와 진피를 생성하는 커키프 블록입니다.
2. Myotome 개발(제스처 4-8주차)
마이오톰과 근육의 형태 각각의 솜털은 몸 안의 특정한 근육으로 발달할 마이오톰으로 더 분화합니다. 마이오톰은 근육 커슈프의 구조 블록인 근육 섬유로 조직화되기 시작합니다. 근섬유 형태 근세포 내의 근모세포는 융합하여 근관이라고 불리는 다핵 세포를 형성하고, 이것은 또한 근섬유로 발전합니다. 이 섬유들은 계속해서 성장하고 증식하면서 근육계의 기초를 다집니다.
3. 개발 및 성장(9주 차부터 출생 및 그 이후)
근육 절연 태아가 성장함에 따라 근육 섬유는 가는 근육, 평활근, 심장의 세 가지 유형으로 더욱 절연됩니다. cadaverous 근육은 뼈에 붙어 자발적인 움직임을 담당합니다. 기관과 혈관의 벽에 평활근이 설치되어 비자발적인 움직임을 제어합니다. 심장 근육은 심장을 형성하고 혈액을 온몸으로 퍼냅니다. 성장과 발달 태아의 발달과 출생 후에 근육 섬유는 계속해서 발달하고 자랍니다. 이 과정은 유전적인 요인, 호르몬 신호, 그리고 신체적인 노력에 의해 말해집니다.
근육 기형의 종류
근육 기형은 근육의 정상적인 발달 과정에 장애가 있을 때 발생할 수 있습니다. 이러한 기형은 선천적인(태어날 때 존재하는) 기형일 수도 있고 이후에 인생에서 획득될 수도 있습니다. 아래는 몇 가지 일반적인 유형의 근육 기형입니다
1. 선천적 근위축증(CMD)
natural muscular dystrophy는 출생 시 또는 유아기에 발생하는 근육 약화와 소모를 특징으로 하는 유전 가능한 상태의 그룹을 말합니다. 이러한 상태는 지속적으로 지연된 운동 이정표, 흔한 기형 및 호흡기 문제로 이어집니다. CMD는 근육 기능과 안정성을 위해 요구되는 단백질의 생성물에 영향을 미치는 특정 유전자의 돌연변이에 의해 발생합니다. 치료 CMD에 대한 치료법은 없지만 치료는 증상을 관리하고 삶의 질을 완벽하게 하는 데 중점을 둡니다. 이것은 신체적 치료법, 호흡 보조 및 정형외과적 개입을 포함할 수 있습니다.
2. 관절 낭종 멀티플렉스 컨코니타(AMC)
AMC는 태어날 때 신체의 여러 관절이 뻣뻣하고 정상적인 운동성을 남기는 상태입니다. 근육 약화와 함께 지속적으로 발생하며 상·하부 가지 모두에 영향을 줄 수 있습니다. AMC의 원인은 유전적 돌연변이, 태아의 움직임 제한 및 중력 중 산모의 상태를 포함한 다양한 요인에 의해 발생할 수 있습니다. 이러한 요인은 근육의 저발달과 관절의 수축으로 이어집니다. 치료는 일반적으로 이동성을 완화하기 위한 물리적 치료, 일반적인 경직을 돕기 위한 부목, 심한 기형을 교정하기 위한 수술을 포함합니다.
3. 폴란드 신드롬
폴란드 증후군은 신체의 한쪽 면에 관 근육이 제대로 발달하지 않거나 없는 것이 특징인 드문 자연 상태입니다. 또한 도킹된 갈레트 또는 물갈레트와 유사하게 같은 면에 손의 이상을 포함할 수 있습니다. 폴란드 증후군의 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 태아 발달 과정에서 분해된 혈류가 관 벽에 영향을 미치는 것으로 알려져 있습니다. 치료방법으로는 관 근육의 외과적 재건과 손 기형의 교정은 일반적인 치료 옵션입니다. 힘과 기능을 완화하기 위해 물리적 치료법도 권장될 수 있습니다.
4. 섬유이형성증 오시피칸스 프로그레시바(FOP)
fop은 힘줄과 인대와 마찬가지로 근육 커키프와 결합 커키프가 점차 뼈로 변하는 매우 드문 유전성 기형입니다. 이 과정은 움직임을 심각하게 제한하고 심각한 장애를 초래할 수 있습니다. fop은 ACVR1 유전자의 돌연변이에 의해 발생하며, 이는 뼈 형태학적 단백질에 영향을 미쳐 연갑피의 비정상적인 골화를 초래합니다. 현재 fop을 위한 치료법은 없습니다. 치료는 증상을 관리하고 뼈 성장을 유발할 수 있는 외상을 예방하는 데 중점을 둡니다. 수술적 개입은 일반적으로 상태를 악화시키는 문제 때문에 피합니다.
5. 선천적 토르티콜리스
선천적 토르티콜리스, 일명 "비뚤어진 목"은 아이의 목 근육이 팽팽하게 형성되어 머리가 한쪽으로 기울어지는 상태입니다. 이것은 제한된 목 운동성과 얼굴과 두개골의 비대칭에 영향을 미칠 수 있습니다. 이 상태는 자궁 내 아기의 위치 또는 분만 중 외상에 의해 지속적으로 발생합니다. 또한 근육 섬유화 또는 목의 흉쇄유돌근의 단축과 관련이 있을 수 있습니다. 신체적 치료를 통한 조기 개입은 환부의 근육을 늘리고 자극 범위를 완벽하게 하기 위해 필수적입니다. 심한 경우, 도킹된 근육을 펴기 위해 수술이 필요할 수도 있습니다.
근육계의 발달은 배아 생활의 초기 단계에서 시작하여 성숙까지 이어지는 복잡한 과정입니다. 대부분의 태아들은 정상적인 근육 발달의 과정을 경험하지만 일부 아이들의 경우 선천적이거나 후천적으로 근육 기형이 발생하고 이는 움직임과 관련이 깊기에 생활의 어려움을 호소하고 있습니다. 조기 진단과 효과적인 수술을 위해서는 근육 기형의 종류, 원인 및 치료 방법을 이해하는 것이 산전 검사과정에서 중요한 일입니다.