병에 대한 정의
얼마 전 SNS에서 알게 된 7살 아이가 뇌간교종으로 하늘나라로 갔다는 소식을 듣게 되었습니다. 뇌간교종이 대체 어떤 병인지 알아보고자 합니다. 뇌간 신경교종은 뇌와 척수를 연결하는 뇌의 일부인 뇌간에서 발생하여 호흡, 심박수, 협력 등 다양한 중요한 기능을 제어하는 일종의 흥분입니다. 신경교종은 뇌의 탐침 세포인 신경교세포에서 발생하는 질환입니다. 뇌간 신경교종의 정확한 원인은 잘 알려져 있지 않지만, 뇌간 신경교종의 발병에 기여할 수 있는 몇 가지 요인이 있습니다. 유전적 요인 중 일부 뇌간 교모세포종은 신경섬유종증 1형(NF1)과 유사한 유전적 질환과 관련이 있을 수 있으며, 이는 뇌간을 포함한 변덕스러운 근육에 종양이 형성될 수 있는 유전적 질환입니다. 세포 돌연변이로 인한 뇌간 신경교세포의 유전 물질(DNA)의 이상은 억제되지 않은 세포 성장과 신경교종의 형태를 초래할 수 있습니다. 뇌간 교모세포종은 특히 5~10살 사이에 어린이에게 더 흔하지만, 성인에게도 발생할 수 있습니다. 방사선 노출과 같은 환경 요인은 잘 이해되지 않았지만, 일부 개인, 특히 다른 질환으로 인해 머리에 방사선 치료를 받은 사람들 사이에서 신경교종의 위협을 증가시킬 수 있습니다.
뇌간 신경교종의 개관
뇌간 교모세포종은 일반적으로 위치와 임신 여부에 따라 크게 두 가지 순서로 분류됩니다. 확산성 천연 폰틴 신경교종(DIPG)은 가장 흔하고 공격적인 유형의 뇌간 신경교종입니다. 이 신경교종은 뇌간의 일부인 폰에서 발생합니다. DIPG는 위치와 장황한 특성(뇌 전체에 퍼져 있음) 때문에 치료하기가 어렵습니다. 국소 뇌간 신경교종은 덜 공격적이고 뇌간의 특정 부위에 국한되어 있어 잠재적으로 더 치료하기 쉽습니다. 뇌간 신경교종의 증상은 위치와 크기에 따라 다릅니다. 일반적인 징후와 증상은 다음과 같습니다. 두통 메스꺼움과 구토 균형과 협업의 어려움, 언어 및 삼킴 문제 및 사지 쇠약 또는 마비, 시력 문제, 호흡 곤란 등이 있습니다. 뇌간 신경교종은 일반적으로 다음과 유사한 영상 검사를 통해 진단됩니다. 공명 영상(MRI)은 뇌간 신경교종을 추정하는 가장 일반적인 영상 기법입니다. 단층 촬영(CT)은 종양을 식별하는 데 도움이 될 수 있지만 MRI보다 효과적이지 않습니다. 생검은 경우에 따라 의견을 확인하고 종양 유형과 등급을 결정하기 위해 생체 해부를 수행할 수 있습니다. 치료 뇌간 신경교종의 치료는 발한 유형, 위치, 크기 및 사례의 전반적인 건강과 유사한 요인에 따라 달라집니다. 우선 수술을 시행하기도 합니다. 신경교종의 위치 때문에 중요한 기능이 조절되는 뇌간의 신경교종 때문에 발생 부위의 외과적 융기는 매우 예민합니다. 일부 경우에는 크기가 큰 종양에 접근할 수 있는 경우 수술로 과도한 크기를 줄이고 증상을 완화하는 방법이 있기도 합니다. 하지만 일반적으로 DIPG와 같은 광범위한 종양의 경우 수술이 회복 옵션이 아닙니다. 방사선 치료는 특히 수술이 불가능한 경우 뇌간 신경교종에 대한 가장 일반적인 치료법 중 하나입니다. 방사선은 과도한 증상을 줄이고 일시적으로 증상을 개선할 수 있지만, 치료 후 과도한 증상이 재발하는 경향이 있기 때문에 신경교종, 특히 DIPG의 치료법은 아닙니다. 화학 요법은 방사선 치료와 함께 사용하거나 수술 및 방사선 치료가 효과적이지 않은 경우에 사용할 수 있습니다. 화학 요법 약물은 암세포를 죽이기 위해 경구 또는 정맥 주사로 투여할 수 있지만, 뇌간 신경교종은 다양한 화학 요법 치료에 자주 내성을 보입니다. 유전성 돌연변이에 기반한 암세포를 표적으로 삼아 죽이는 것을 목표로 하는 표적 치료제가 일부 임상시험에서 개발되어 사용되고 있습니다. 보다 개별화된 치료 접근 방식을 제공할 수 있습니다. 뇌간 교모세포종, 특히 DIPG가 있는 경우 이러한 옵션을 탐색하기 위한 임상 시험이 가능할 수 있습니다. 과도한 증상이 치료할 수 없거나 예후가 좋지 않은 경우, 교정 치료는 통증 완화, 영양 지원, 호흡 또는 삼킴 곤란 해결과 같은 증상 관리에 중점을 둡니다. 뇌간 신경교종의 예후는 발생 유형, 위치 및 등급과 치료에 대한 반응에 따라 크게 달라질 수 있습니다. 어린이에게 더 흔한 장황한 천연 폰틴 신경교종(DIPGs)은 주로 공격적이고 치료가 어려워 장기 생존율이 낮습니다. 국소 신경교종은 특히 조기에 발견되어 적절한 치료를 받으면 예후가 더 좋습니다. 전반적으로 뇌간 교모세포종은 여전히 치료하기 어렵지만 표적 치료제와 면역 요법을 포함한 탐색의 발전은 향후 더 나은 문제에 대한 방법을 제공할 수 있습니다. 초기 소견과 치료는 상태를 최대한 효과적으로 관리하는 데 매우 중요합니다.
소아 뇌간 신경 교종의 양상
소아 뇌간 교모세포종은 어린이의 뇌간에서 발생하는 뇌 질환 중의 일종입니다. 뇌간은 뇌와 척수를 연결하는 뇌의 중추적인 부분으로 호흡, 심박수, 삼키기, 움직임 등 다양한 중요한 기능을 제어합니다. 이러한 질환은 어린이에게는 비교적 드물지만 위치와 뇌간이 제어하는 중요한 기능으로 인해 치료가 특히 어려울 수 있습니다. 소아 뇌간 신경교종의 유형 중 확산성 천연 폰틴 신경교종 (DIPG)은 어린이에게 가장 흔하고 공격적인 뇌간 신경교종 유형입니다. 그것은 호흡, 수면, 운동 조절과 같은 필수적인 기능을 제어하는 뇌간의 일부인 척추에 위치해 있습니다. DIPGs는 뇌간 내에 퍼져 있어 수술적 치료가 거의 불가능하기 때문에 치료하기에 매우 민감합니다. 특히 방사선 노출된 아이들은 다른 암에 대한 방사선 치료를 받은 아이들과 마찬가지로 나중에 뇌간 신경교종에 걸릴 위험이 높아질 수 있습니다. 어린이의 뇌간 신경교종 증상은 종양의 크기와 위치에 따라 달라질 수 있습니다. 일반적으로 아이들이 가장 많이 호소하는 것은 두통입니다. 아이들의 두통이 흔한 경우가 아니기에 상대적으로 주의를 덜 기울이기도 하는 증상 중 하나이기도 합니다. 이후 메스꺼움과 토하기가 뇌의 압력 상승에 의해 동반됩니다. 뇌간이 움직임과 균형을 조절하기 때문에 어느 순간부터 아이들이 균형이 잡기 힘들어한다거나 자꾸 넘어질 수도 있습니다. 말과 삼킴의 문제 역시 뇌간이 얼굴과 목의 운동 조절에 중요한 역할을 하기에 나타나는 증상 중에 하나입니다. 특히 신체 한쪽의 쇠약 및 시야가 흐려지거나 이중으로 보이는 경우가 나타납니다. 또한 아이들의 행동이나 성격이 바뀌거나 너무 쳐지는 경우도 간혹 나타납니다. 이후 호흡 곤란 및 발작이 증가함에 따라 호흡을 조절하는 뇌간 부위에 영향을 미칠 수도 있습니다. 아이들의 경우 아직 어리기 때문에 본인의 증상에 대해서 정확히 설명하기가 어렵기에 간혹 지나치기 쉬울 때도 있습니다. 하지만 아이의 행동이 다소 불균형스럽거나 두통을 지속적으로 호소한다면 보다 관심을 가지고 아이의 행동을 관찰할 필요가 있습니다. 위에서도 언급한 것과 같이 뇌간 신경 교종의 경우 수술이 힘든 경우가 많기에 무엇보다 조기에 발견하는 것이 중요할 수 있습니다.