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심혈관계의 성장발달과 기형의 종류

by 똑똑한 김여사 2024. 8. 31.

심혈관계는 성장하는 배아에서 발달하는 첫 번째 시스템 중 하나로, 몸 전체에 산소와 영양분을 전달하는 데 중요한 역할을 합니다. 그것의 발달은 임신 전에 수직으로 시작되는 복잡하고 정확하게 조정되는 과정입니다. 여전히 이 과정의 전위는 가장 흔한 선천성 심장병 중 하나인 선천성 심장병으로 이어질 수 있습니다. 우리는 심혈관계의 발달과 자연 심장병의 몇 가지 일반적인 유형을 살펴볼 것입니다.

심혈관계의 발달과정

심장 발생이라고도 하는 심혈관계의 발달은 배아 생활의 초기 단계에서 시작되며 몇 가지 중요한 방법을 포함합니다. 

1. 심장관의 모양(임신 2-3주 차)

중배엽 기원 심장과 혈관은 배아의 세 개의 주요 기원 층 중 하나인 중배엽에서 형성되기 시작합니다. 중배엽의 특정 영역은 임신 셋째 주에 심장을 형성하는 심장 세포로 분리되기 시작합니다. 심장관 구조의 경우 심장 세포들은 두 개의 관으로 조직화되어 결국 하나의 심장관으로 융합됩니다. 이 초기의 심장관은 심장 전체를 생성하고 셋째 주 말까지 박동하고 혈액을 주입하기 시작합니다.

2. 이탈 및 챔버 형상(임신 4-5주차)

심장 루프 심장 관이 자라면서, 그것은 심장의 도입부 구조를 확립하기 위해 움직이고 구부리는 심장 루프라고 불리는 과정을 거칩니다. 이 루프는 심장의 방들을 올바르게 위치시키는 데 매우 중요합니다. 심장 방의 형태 순환을 따라 심장 관은 심장의 네 개의 방, 즉 두 개의 담관과 두 개의 심실로 발달하기 시작합니다. 이 과정은 심장을 왼쪽과 오른쪽으로 나누는 격막을 형성하는 apkin의 성장과 유제를 포함합니다. 3. Septation 및 스톱콕 형상(임신 6-8주 차)

중격 형성 단계 동안 중격은 계속 발생하여 담관과 심실을 완전히 분리시킵니다. 심방 중격, 심실 중격, 방실 중격의 형성은 산소화된 혈액과 산소화되지 않은 혈액을 분리하여 유지합니다. 판막 발달 방들 사이의 혈액 유입과 심장 밖으로의 혈액 유입을 조절하는 심장의 faucets은 심내막 cocoon이라고 불리는 faucets들로부터 형성되기 시작합니다. 이 구조들은 나중에 삼첨판, 승모판, 폐, 대동맥 판막들이 될 것입니다. 4. 혈관 구조 및 순환 시스템 개발(임신 8-10주 차)

혈관 모양 대동맥과 폐활로를 포함한 위대한 혈관들은 초기의 심장 관과 연결된 구조인 동맥관(truncus arterious)에서 발달합니다. 이 혈관들은 심장으로 혈액을 운반하고 심장으로부터 혈액을 운반할 것입니다. 순환계 확립은 배아기가 끝날 때쯤이면 심장은 방, 판막, 혈관으로 완전히 형성됩니다. 이제 순환계가 확립되어 태아가 태반과 함께 산소와 영양분을 효율적으로 변화시킬 수 있습니다.

심장계의 기형 종류

선천적 심장병의 일반적인 유형(CHD)인 선천적 심장병은 심혈관계의 정상적인 발달 과정에 탈구가 있을 때 발생합니다. 이러한 병은 경미한 것부터 심각한 것까지 다양하고 심장의 구조, 기능, 또는 둘 다에 영향을 미칠 수 있습니다. 아래는 몇 가지 일반적인 유형의 선천적인 심장병입니다.

1. 심실중격변이상(VSD)

심실중격변성은 벽(중격)에 구멍이 뚫려 심장(심실)의 두 개의 하부 방을 가르는 상태입니다. 이 구멍은 산소가 풍부한 혈액과 산소가 부족한 혈액이 섞이게 하여 혈액 순환의 효과를 떨어뜨립니다. VSD는 일반적으로 태아 발달 과정에서 심실중격의 확인이 부족하여 발생합니다. 절연된 기형으로 발생하거나 다른 선천적인 심장 상태의 일부로 발생할 수 있습니다. 작은 VSD는 치료 없이 스스로 문을 닫을 수 있는 반면, 더 심각한 경우에는 심부전이나 폐 고혈압과 유사한 합병증을 유발하기 때문에 수술 형태의 치료가 필요할 수도 있습니다.

2. 심방중격 탈구(ASD)

심방 중격 기형은 심장의 두 상부 방 사이의 벽(중격)에 구멍이 있는 상태입니다. 이것은 산소화된 혈액이 왼쪽 안와에서 오른쪽 안와로 유입되도록 하여 폐로의 혈액 유입을 증가시킵니다. ASD는 초기 심장 발달 동안 심방중격의 형태가 부족하여 발생합니다. 크기는 작고 증상이 없는 마름병부터 의학적 개입이 있는 큰 뼈까지 다양할 수 있습니다. 치료 크기와 증상에 따라 치료는 모니터링, 약물, 수술을 통해 구멍을 닫고 정상적인 혈액 유입을 회복할 수 있습니다.

3. Tetralogy of Fallot (TOF)

Tetralogy of Fallot은 심실중격 탈구, 폐 협착(폐 스톱콕의 좁아짐), 우심실 비대(우심실의 두꺼워짐) 및 우선 대동맥(대동맥이 양쪽 심실 위에 침착됨)의 네 가지 이상으로 구성된 복잡한 자연 심장 탈구입니다. TOF의 원인은 심장과 혈관이 발달하는 동안 발생하는 기형에서 비롯됩니다. 혈액의 산소 상황이 감소하여 피부가 푸르스름한 색조를 띠게 되는 가장 흔한 청색증 심장병 중 하나입니다. 치료로는 일반적으로 수술적 교정은 생애 출산 후 빠른 시간 이내에 필요합니다. 이것은 혈액 유입과 산소화를 개선하기 위해 VSD를 교정하고, 폐 마개를 넓히고, 다른 이상을 해결하는 것을 포함합니다.

4. 대동맥(CoA)의 협착

대동맥의 협착은 심장에서 신체의 나머지 부분으로 혈액을 운반하는 큰 길인 대동맥의 한 부분이 좁아지는 상태입니다. 이 좁아짐으로 인해 혈액 유입이 제한되어 심장이 더 세게 펌프질을 하게 됩니다. CoA는 태아기 동안 대동맥의 비정상적인 발달로 인해 발생합니다. 이는 바이서스피드 대동맥 스톱콕(bicuspid aortic stopcock)과 유사하게 절연된 기형 또는 다른 심장 사마귀와 결합하여 발생할 수 있습니다. 치료 옵션에는 좁아진 부재를 제거하는 수술 형태 또는 환부를 넓히기 위한 풍선 혈관 성형술이 포함됩니다. 임신 기간 동안은 이로 인해 고혈압이나 심부전과 같은 합병증을 유발할 수도 있으므로  치료가 매우 중요합니다.

5. 저형성 좌심 증후군(HLHS)

저형성 좌심 증후군은 심장의 왼쪽이 발달되지 않은 심각한 선천적 심장 기형입니다. 이것은 좌심실, 승모판 스톱콕, 대동맥 스톱콕, 대동맥에 영향을 미쳐 심장이 혈액을 몸으로 공급하는 능력을 억압적으로 제한합니다. HLHS의 원인은 태아 발달 초기에 왼쪽 심장 구조의 결핍 또는 비정상적인 발달로 인해 발생합니다. HLHS를 치료하려면 심장을 재구성하고 혈액 순환을 개선하기 위해 노우드 시술과 마찬가지로 출생 후 즉시 제공되는 외과적 개입이 필요합니다. 경우에 따라 심장 이식이 필요할 수 있습니다.

심혈관계의 발달은 상당히 복잡하고 중요한 과정으로, 배아 상태에서부터 시작되고 동시에 그 단계부터 기형이 시작될 수도 있습니다. 특히 심장병의 경우 생명이 위독해질 수도 있는 심각한 경우도 있기에 초기의 발견과 병에 따른 구체적인 치료계획이 반드시 동반되어야 하는 병입니다.